Склеродермия — женское заболевание?

0

Склеродермия (системный склероз) – это относительно редкое хроническое заболевание, которое прогрессирует в течение жизни. Около 90% больных этим заболеванием составляют женщины, причем чаще всего заболевание проявляется в возрасте 35-55 лет

Подписывайтесь на телеграм-канал журнала "ИсраГео"!

 

О склеродермии рассказывает профессор Александра Бальбир-Гурман, директор Института ревматологии, медицинский центр «Рамбам», факультет медицины Техниона

Основным проявлением заболевания является уплотнение кожи в результате фиброза (рубцевания), а также фиброзные процессы, происходящие в суставах, мышцах и внутренних органах, таких как легкие, сердце и пищеварительная система.

Склеродермия имеет различные проявления у разных пациентов с точки зрения тяжести и скорости появления симптомов. По степени тяжести и распространенности уплотнения кожи склеродермия может быть диффузной, которая встречается у трети пациентов, или очаговой, которая бывает у двух третей из них и развивается медленно, с поражением кожи только на пальцах рук и кистях.

При диффузной склеродермии степень тяжести поражения кожи соответствует степени тяжести поражения внутренних органов, но даже при очаговой склеродермии повреждение внутренних органов может быть значительным. Очень важно диагностировать склеродермию на ранних стадиях, чтобы как можно раньше начать лечение и предотвратить необратимые изменения кожи, суставов и внутренних органов.

Одним из ранних симптомов склеродермии является «синдром Рейно», который встречается примерно у 90% пациентов незадолго до проявления заболевания. Синдром Рейно характеризуется эпизодическими приступами изменения цвета кожи на белый, синий или пурпурный, преимущественно на пальцах рук (но не только), при контакте с холодом или в состоянии нервного возбуждения. Приступы синдрома Рейно возникают из-за нарушения кровоснабжения в результате поражения мелких кровеносных сосудов кожи, многие пациенты отмечают болевые ощущения и покалывание в пальцах во время приступов.

Уже на ранних стадиях заболевания, в результате повреждения мелких кровеносных сосудов, на кончиках пальцев рук могут образоваться язвы, а также проявляться другие признаки склеродермии, такие как изжога, сухой кашель, слабость, утомляемость и непереносимость физических нагрузок.

Еще одним ранним признаком склеродермии является боль в суставах и отек пальцев рук и кистей из-за воспаления, которое иногда сопровождается утренней ригидностью, онемением и затруднением при надевании кольца или сгибании пальцев. В результате уплотнения кожи, приступов синдрома Рейно и поражения суставов ухудшается качество жизни пациентов, и это обычно происходит в возрасте их максимальной активности во всех сферах жизни: семья, фертильность, профессиональная деятельность, занятость, досуг и т.д.

На этом этапе большинство пациентов обращаются к семейному врачу. Очень важно рассказать врачу обо всех симптомах, включая изменение цвета кожи пальцев, боль в суставах, отеки рук и утомляемость. И, самое главное – появление затрудненного дыхания при физической нагрузке или продолжительного сухого кашля может указывать на поражение легких вследствие склеродермии. Это тревожный сигнал, как для врачей, так и для пациентов; вполне вероятно, что на этом этапе семейный врач направит пациента на общие анализы крови, иммунологические анализы и даже порекомендует пройти консультацию у ревматолога.

Ревматолог выполнит анализы на антитела, характерные для склеродермии, и оценит состояние мелких кровеносных сосудов ногтевого ложа с помощью капилляроскопии. Поражение легких при склеродермии (интерстициальное заболевание легких – фиброз легких) встречается часто с разной степенью тяжести. Значительное поражение легких является ведущим фактором риска заболеваемости и смертности от склеродермии. Соответственно, большое значение имеет раннее выявление и оценка состояния легких с помощью компьютерной томографии грудной клетки, исследования респираторных функций и оценки функции сердца с помощью эхокардиографии, как при обнаружении заболевания, так и во время последующего наблюдения за пациентами посредством повторных исследований.

Частота проведения и объем исследований для оценки респираторного статуса должны определяться коллективом врачей, поэтому участие междисциплинарных групп в лечении пациентов со склеродермией в целом и пациентов с поражением легких в частности имеет первостепенное значение. Лечение склеродермии сложное и продиктовано ее основными проявлениями. Наряду с медикаментозным лечением важно поддерживать здоровый образ жизни, избегать курения, поддерживать тепло тела и соблюдать подходящую диету, проводить физиотерапию и трудотерапию, а также обеспечить психологическую поддержку и многое другое.

С разработкой лекарственных препаратов, направленных на подавление фиброза и воспаления, у пациентов со склеродермией появилась надежда. В настоящее время она зиждется на клинических испытаниях в различных областях, включая подавление фиброза в целом и в легких в частности.

Не на здоровье…

Подписывайтесь на телеграм-канал журнала "ИсраГео"!

Добавить комментарий